先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小，常伴有外耳道闭锁。一般认为小耳畸形与怀孕早期的偶然事件，如病毒感染、服药、精神刺激、辐射、环境污染等因素有关，但据研究没有一种因素能起主要作用。当前的研究仅能表明：小耳畸形是散发、随机事件，亲属中发病率仅为5%，也就是说此病不是遗传病。典型的小耳畸形患者的残耳形状象一小赘生物，以后随年龄也不会长大，因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。
然而，小耳畸形多与外耳有关，外耳在胚胎发育时起源于鳃弓组织。与其一样，面部各器官多数也起源于鳃弓组织，所以很多小耳畸形患者同时伴有面部缺陷，一般表现为患侧面部短小，由下颌骨及浅表软组织发育不良造成，畸形程度轻重不等，有的很明显，有的几乎看不出来。
因此，面对此类小耳畸形伴发面部畸形患者，如果其小耳畸形所伴发的面部畸形较严重，一般建议在接受耳部整形同时，也需要一起接受面部畸形矫正术;但对于小耳畸形伴发面部轻微短小畸形者，一般在接受完耳部整形矫正后，其面部的轻微畸形状况也会在在视角上会变得更不明显，几乎可以忽略，所以无需再动干戈。
