八岁的小玲因为一连好几天流鼻血,四肢突然布满红色斑点和局部不规则的瘀青,赶紧送急诊检查后发现血小板数目极低,确诊为免疫性血小板低下紫癜,进而住院接受治疗及观察;经服用类固醇后,症状消失,血小板恢复到正常数值,目前平安出院,仅须定期回诊追踪。
免疫性血小板低下紫癜(简称ITP)是因人体的免疫系统误将血小板辨识为外来物质,其所产生的抗体破坏血小板,影响血小板的生成使得数量低下,无法凝结红血球从微血管渗漏出来,而造成皮肤或黏膜的出血症状。
紫癜多发于26岁的儿童。很多情况都会引起紫癜,约有80%找不出成因,属于原发性ITP;另有20%属于次发性,是由于病人本身的其他疾病造成,如红斑性狼疮、伊凡斯症候群、幽门杆菌感染等;而血管壁脆弱(老年性紫斑,药物性紫斑)、感染、过敏也会造成紫癜,其中以血小板低下最为常见。
ITP分为三个时期:(1)发作时间小于三个月为新诊断的ITP。(2)血小板低下状态维持三个月至一年为持续型ITP。(3)血小板低下超过一年以上则属慢性ITP。
儿童个案多半为急性发作的新诊断,约有25%的病童会演变成慢性的ITP。初次诊断时,医生会根据临床症状选择使用类固醇、免疫球蛋白来治疗,或选择继续观察不使用药物;针对慢性ITP则会依照病人临床状况选择不同的二线治疗,例如免疫抑制剂、促血小板生成药物、脾脏切除术等,以减少长期使用类固醇导致的副作用。
患有紫癜时,应避免剧烈运动及受伤、禁服影响凝血功能的药物、进行拔牙等侵入性治疗时提前告知医疗人员,并定期回诊追踪。此外,若孩子有有上述症状,应请儿童血液肿瘤科医生评估是否有血液方面的疾病,避免延误治疗的风险。
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